Kisah Desa Terpencil di Brasil, Ketika Pernikahan Antar Sepupu Picu Penyakit Langka

Foto ilustrasi: Getty Images/iStockphoto/Jikaboom Jakarta - Di sebuah sudut terpencil di timur laut Brasil, tepatnya di kota kecil Serrinha dos Pintos, kelumpuhan misterius pada anak-anak sempat dianggap sebagai takdir yang tak terelakkan selama berpuluh-puluh tahun. Di kota berpenduduk kurang dari 5.000 jiwa ini, pemandangan kursi roda di teras rumah adalah hal yang lazim, namun tak satu pun warga yang tahu mengapa kaki buah hati mereka tiba-tiba kehilangan tenaga.Semua berubah saat Silvana Santos, seorang ahli genetika, menginjakkan kaki di sana dua dekade lalu. Ia menemukan sebuah fenomena sosial yang ekstrem: hampir seluruh penduduk desa adalah kerabat. Isolasi geografis selama berabad-abad membuat pernikahan antar sepupu bukan sekadar tradisi, melainkan cara hidup yang diterima secara sosial."Di Serrinha dos Pintos, jauh di lubuk hati, kita semua adalah sepupu. Kami berkerabat dengan semua orang," ujar Larissa Queiroz (25), salah satu warga setempat kepada BBC. Penelitian panjang Santos akhirnya berhasil menyingkap tabir medis yang ia namakan Sindrom Spoan. Ini adalah kondisi saraf langka yang melumpuhkan tubuh secara bertahap. Secara medis, sindrom ini bersifat resesif, ia hanya muncul jika seorang anak mewarisi "gen rusak" yang sama dari kedua orang tuanya.